概述

　　1861年法国医师Prosper Meniere首次提出，临床表现为发作性眩晕、恶心、呕吐伴听力下降和耳鸣的疾病是一种内耳病，而非过去所认为的脑卒中。虽然后来的顺骨病理学检查发现，Meniere当时报告的一个病例实为内耳出血，而非现今所称的梅尼埃病(Meniere dis-ease)。梅尼埃病是一原因不明的、以膜迷路积水(en-dolymphatic hydrops)为主要病理特征的内耳病。临床表现为反复发作性眩晕，波动性、进行性感音神经性聋，耳鸣，可有耳内胀满感;一般单耳发病，随着病程的延长，双耳均可受累。因为本病是一独立的疾病实体，故不主张称为“梅尼埃综合征”。我国曾将“Meniere”译为“美尼尔”，故过去曾称该病为“美尼尔病”。1989年我国自然科学名词审定委员会则统一称为“梅尼埃病”由于各家对本病所持诊断标准不同，故所报告的发病率亦有较大差异。按每10万居民中的发患者数计算，瑞典为46人，英格兰为157人，法国为7.5人。据我国北京市耳鼻咽喉科研究所统计，本病占耳源性眩晕的61%~64%。梅尼埃还能吗？

　　病因

　　本病的确切病因未明，主要学说有：

　　1.内淋巴吸收障碍内淋巴腔是一个密闭的腔隙。内淋巴液基本上是外淋巴的滤过液，而内淋巴腔上皮中(主要为血管纹和前庭上皮中的暗细胞)的泵系统，对维持内淋巴液中各种电解质的浓度具有重要作用。因此，亦可认为，内淋巴由血管纹和暗细胞产生。近发现，血管纹、壶腹、椭圆囊上皮细胞内还存在心钠素，可调节内淋巴的压力。内淋巴循环和吸收的学说有2种：(1)辐流(radial flow)学说：认为内淋巴生成后，被齿间沟、内沟和血管纹进行选择性的吸收;(2)纵流(longitudial flow)学说：认为内淋巴生成后向内淋巴管、内淋巴囊方向流动，并被内淋巴囊所吸收。由于不少耳科学家发现，梅尼埃病患者的内淋巴囊囊腔内有细胞碎片堆积，内淋巴管、内淋巴囊上皮变性，纤维化，萎缩，以及囊腔消失等，结合纵流学说故认为，本病与内淋巴吸收障碍有关。同时，有些患者的题骨CT扫描还显示，其前庭水管比正常人狭窄，故推测，这种先天性发育异常(小前庭水管)是内淋巴吸收障得的可能原因，但组织学检查结果并不支持小前庭水管之说。此外，在动物实验中，通过用各种方法(机械性、化学性等)破坏内淋巴囊，阻塞内淋巴管，可以成功地建立膜迷路水肿的动物模型，也支持本学说。但是，应该提醒的是，前述动物模型仅仅是膜迷路水肿的病理等同物，并不能完全代表梅尼埃病这一临床疾病实体。

　　2. 免疫反应大量基础研究表明，内耳具有免疫应答能力，内淋巴囊是接受抗原刺激，并产生免疫应答的部位。由于用同种或异种动物的粗制内耳膜迷路提出液，Ⅱ型胶原，钥孔蟆血蓝蛋白等作为抗原，在动物中可诱发膜迷路水肿，其发生率约为30%;而在动物模型及某些梅尼埃病患者中，又发现其Ig，CIC，C3，C4，C5等水平升高，尚有报告发现患者Scarpa神经节内存在免疫球蛋白者，因而认为，梅尼埃病的基本病理改变——膜迷路积水可能与自身免疫反应引起的内淋巴吸收功能障碍有关。由于有人发现，部分梅尼埃病患者有花粉症表现，其症状发作与季节有关，有些则与可疑的致敏食物或已知的变应原有关，故推测I型免疫反应在某些特殊的梅尼埃病患者中起重要作用。但是，也有人在皮肤试验中发现，其阳性率和对照组并无明显区别;

　　3. 自主神经功能紊乱，内耳微循环障碍据临床观察，不少患者在发病前有情绪波动、精神紧张、过度疲劳史。本学说认为，由于自主神经功能紊乱，交感神经应激性增高、副交感神经处于抑制状态、内耳小动脉痉挛、微循环障碍，导致膜迷路积水;

　　4. 内淋巴生成过多有认为，由于前庭膜的代谢率较高，容易受到供血不足的影响，而降低其代谢机能。一且内耳缺Q2，即可引起内、外淋巴液中离子浓度的变化，内淋巴销离子游留时，可使内淋巴的渗透压增高，导致水从外淋巴向内淋巴腔渗入，造成内淋巴总量增加，形成膜迷路积水;

　　5. 病灶及病毒感染临床上有因切除扁桃体而终止本病发作者，亦有与扁桃体炎同时发病者，尚有报告阑尾炎、胆囊炎“病灶”与本病有关。这些是偶然发生的巧合，还是两者有内在的联系?值得考虑。有认为，病毒感染可引起内淋巴管和内淋巴囊损害，内耳的亚临床型病毒感染可在10余年以后引起膜迷路积水;

　　6. 内分泌障碍甲状腺功能减退症所致之黏液性水肿可发生于内淋巴腔，并有报告，用甲状腺素治疗后，内耳症状得到了缓解。肾上腺皮质功能减退可致自主神经功能紊乱，位觉过敏。此外，尚有维生素C缺乏等学说。

　　症状

　　本病多见于50岁以下的中、青年人，儿童亦可发病。两性发病率无明显差异。多数仅累及一耳，两耳相继发病者约占10%~20%，眩晕典型者为突然发作的旋转性眩晕。

　　2.听力下降

　　早期为低频下降型感音神经性聋，听力波动，发作期听力下降，间歇期中听力可部分或完全恢复。随着病情的发展，听力损失逐渐加重，间歇期亦无缓解;同时，高频听力出现下降，但单纯高频听力受损者很少见。个别病例可在一次发作后，听力近乎完全丧失。由于患耳具有重振现象，以致患耳与健耳对同纯音可听成两个不同音色和音调的声音;

　　3.耳鸣

　　耳鸣可能是本病出现的早症状。早期，耳鸣出现于眩晕发作前，并伴随眩晕发作的缓解而逐渐减轻或消失。反复发作后，耳鸣可持续存在，间歇期亦不缓解。耳鸣的性质不一，早期多为低音调，晚期可出现多种音调的嘈杂声，如铃声、蝉鸣声、电机声、风吹电线声等等，少数患者可出现两侧耳鸣，或由一侧延及对侧，此为两耳受累之征象;

　　4.耳胀满感 患耳胀满感或压迫感。

　　检查

　　由于大多数患者就诊时发作期已过，或虽在发作期而症状已减轻，故一般不易观察到发作高潮期的体征。偶遇急性发作者，则可见患者卧床不起，面色苍白，精神紧张，表情恐惧。检查可见：

　　1. 眼震 发作高潮期，可见自发性眼震。

　　2. 听力学检测 (1)纯音听阈测试：早期为低频下降型感音神经性聋，听力曲线呈轻度上升型，无气、骨导差。(2)阀上功能测试：双耳交替响度平衡试验，短增量敏感指数试验示有重振现象。(3)声导抗测试：以226Hz声作为探测音所引出的鼓室导抗图正常。(4)耳蜗电图测试：SP-AP复合波增宽，-SP/AP比值异常增加(>0.4)，AP振幅-声强函数曲线异常陡峭。(5)耳声发射测试：本病早期纯音听闽未发现变化前，TEOAE减弱或引不出。

　　3. 甘油试验 本病甘油试验的阳性率约为50%~60%。甘油试验阳性者可诊断为膜迷路积水，阴性者不能否定诊断。本试验不仅用于诊断，且可参照试验结果选择手术术式。我想预约检查

　　4. 前庭功能试验 (1)冷热试验：早期患侧前庭功能正常或轻度减退，后者常出现于发作期刚过不久。多次发作后，可出现向健侧的优势偏向;晚期出现半规管轻瘫或功能丧失。(2)前庭诱发的肌源性电位：可出现振幅、阈值等异常。

　　动物试验表明，该电位可能源于球囊。(3)Hennebert征：可出现阳性。

　　5. 颞骨CT扫描注意乳突气化情况，前庭水管宽窄等。内耳膜迷路的MRI，有部分患者的内淋巴管变细。

　　治疗

　　本病目前尚无特效疗法和预防方法。现将一般疗法，非手术疗法和手术疗法分别介绍如下：

　　一般疗法：

    (1)心理治疗：向患者解释本病为内耳疾病，不威胁生命，并介绍本病的预后情况，以解除其疑惧心理;

　　(2)低盐饮食：可建议每日食盐摄入量不超过;

　　(3)发作期静卧于暗室内;

　　(4)鼓励患者于发作间歇期加强锻炼，增强体质和耐力，劳逸适当;

　　(5)禁烟、酒及浓茶。

　　2.药物疗法

　　安定、镇静类;

　　抗眩晕药;脱水剂;

　　镇吐剂;

　　血管扩张剂;

　　糖皮质激素;

　　维生素类。

    3.鼓室内注入庆大霉素或链霉素;

　　4.手术治疗 可行内淋巴囊手术、星状神经节封闭术。